Sfingomielin

Sphingomyelin
črno:sfingozin
rdeče:fosfoholin
modro:maščobna kislina

Sfingomielin je spojina ceramida in fosfoholina ali fosfoetanolamina in je sestavina celičnih membran in mielina.[1] Pri ljudeh predstavlja okoli 80 % vseh sfingolipidov.

SestavaUredi

Pri ljudeh je sfingomielin edini fosfolipid celične membrane, ki ne nastane iz glicerola.

Kot vsi sfingolipidi, ima tudi sfingomielin ceramidno jedro (sfingozin, povezan preko amidne vezi z maščobno kislino). Nadalje vsebuje polarno komponento, ki jo predstavlja bodisi fosfoholin bodisi fosfoetanolamin.

Pomen in mesta nahajanjaUredi

Vlogo sfingomielina so odkrili šele nedavno; pomemben je pri prevajanju dražljajev.

Plazemska membrana je bogata s sfingomielinom, zlasti na eksoplazemski strani. Obstajajo dokazi, da se nahaja v večjih količinah tudi na notranji strani celične membrane.[2][3]. Encim, ki razgrajuje sfingomielin do ceramida, nevtralno sfingomielinazo-2, so našli izključno na notranji strani membrane, kar dodatno nakazuje, da se sfingomielin nahaja tam.[4]

Motnje in z njimi povezane bolezniUredi

Pri redki dedni motnji, Niemann-Pickovi bolezni tipa A ali B, prihaja do kopičenja sfingomielina. Vzrok je pomanjkanje encima sfingomielinaze in se zato sfingomielin kopiči v vranici, jetrih, pljučih, kostnem mozgu in možganih, kjer povzroča nepovratne nevrolopke poškodbe. Tip A se pojavlja pri dojenčkih in zanjo so značilni pojav zlatenice, povečanje jeter ter prisotnost možganskih poškodb. Oboleli otroci le redko živijo dlje od 18 mesecev. Pri tipu B pride v prednajstniški starosti do povečanja jeter in vranice. Možgani niso prizadeti. Pri večini bolnikov so ravni encima manjše od 1 % normalnih vrednosti.

Prekomerne količine sfingomielina v rdečih krvničkah (npr. pri abetalipoproteinemiji) se kopičijo ob zunanji strani celične membrane, kar povzroči nenormalno obliko rdečih krvničk. Tako spremenjene rdeče krvne celice se imenujejo akantociti.

Galerija slikUredi

ViriUredi

  1. http://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=sfingomielin, Slovenski medicinski e-slovar.
  2. Linardic CM; Hannun YA (1994). "Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle". J. Biol. Chem. 269 (38): 23530–7. PMID 8089120.
  3. Zhang P; Jenkins GM; Hannun YA; Obeid LM (1997). "Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis". J. Biol. Chem. 272 (15): 9609–9612. doi:10.1074/jbc.272.15.9609. PMID 9092485.
  4. Tani M; Hannun YA (2007). "Analysis of membrane topology of neutral sphingomyelinase-2". FEBS Letters. 581 (7): 1323–1328. doi:10.1016/j.febslet.2007.02.046. PMC 1868537. PMID 17349629.