Karcinom Merklovih celic
Karcinom Merklovih celic (KMC) je primarni kožni nevroendokrini tumor. KMC je redka in agresivna kožna novotvorba brez izrazitih kliničnih značilnosti.[1] Več kot polovica KMC se pojavi na glavi in vratu starejših ljudi, na področjih aktinično poškodovane kože. Najpogosteje se pojavi v okrog oči in ust. Teži k lokalnemu ponavljanju in zasevanju.[1][2] Diagnoza se postavi na podlagi svetlobne mikroskopije in imunohistokemije. Zdravi se ga z lokalnim izrezanjem, obsevanjem in kemoterapijo.[3] Oddaljeni zasevki kažejo na stanje, ki je skoraj vedno fatalno.[1]
| Karcinom Merklovih celic | |
|---|---|
 | |
| Mikroskopska slika karcinoma Merklovih celic (barvanje HE) | |
| Specialnost | onkologija  |
| Klasifikacija in zunanji viri | |
| MKB-10 | C44 (ILDS C44.L44) |
| MKB-9 | 209.31 - 209.36 |
| ICD-O: | M8247/3 |
| DiseasesDB | 31386 |
| eMedicine | DERM/262 ent/714 |
| MeSH | D015266 |
Epidemiologija uredi
Prvič so ga opisali leta 1972. V kliničnem pregledu, objavljenem leta 2011, so obravnavali 875 primerov. 47 % jih je bilo v področju glave in vratu.[2]
Letna incidenca KMC je 0,2–0,45/100.000. KMC je 100-krat redkejši kot maligni melanom. KMC je v porastu. Po analizi podatkovne baze SEER so leta 2005 poročali, da se je incidenca KMC med letoma 1986 in 2001 povečala za 3-krat.[1]
Etiopatogeneza uredi
Merkove celice so ovalne ali okrogle oblike in ležijo v bazalni plasti pokožnice (epidermisa), vzporedno s površjem. Celični skupki so v področjih senzorične percepcije, kot so konice prstov, vrh nosu in taktilni dlačni folikli. Te celice sodelujejo pri modulaciji mehanorecepcije.[1]
Pojavlja se na od sončnega sevanja poškodovanih mestih.[1] Imunsko oslabljene osebe imajo večje tveganje za pojav KMC.[3] To so osebe z aidsom in po presaditvah organov, kot so ledvice, pljuča in srce.[2]
V genom rakavih Merklovih celic je integriran poliomavirus, ki je vpleten v patogenezo in napredovanje bolezni.[1]
Klinična slika uredi
KMC se pogosto kaže kot hitro rastoča asimptomatska rdeče-modra dermalna papula ali vozlič (nodus). Razvija se lahko tedne ali mesece. Sum je redko postavljen pred biopsijo.[3]
Dignostika uredi
Temeljna diagnostična metoda je aspiracijska biopsija s tanko iglo. KMC diagnosticiramo s svetlobno in elektronsko mikroskopijo, imunohistokemijo in interfazno fluorescentno hibridizacijo in situ.[2][4] KMC spada med okroglocelične drobnocelične tumorje.[2] Imunohistološko so prisotne nevronsko specifične enolaze. Merklove celice se obarvajo pri barvanju za citokeratine 8, 18 in 19.[1] KMC je značilno pozitiven za citokeratin 20 in negativen za citokeratin 7. Nevroendokrina označevalca sinaptofizin in kromogranin A sta pozitivna v 50 do 70 % primerov. Označevalec CD 56 je pozitiven v več kot 90 % primerov. KMC je konsistentno negativen na TTF-1 (thyroid transcription factor 1).[2]
Diferencialna diagnoza uredi
Diferencialnodiagnostične možnosti so drugi okroglocelični drobnocelični tumorji: limfom, metastatični nevroendokrini karcinomi visokega histološkega gradusa, bazaliom,[2] epidermoidna cista, amelanotični melanom,[4] bazaloid ali slabo diferenciran ploščatocelični karcinom.[2]
Stadij bolezni uredi
Leta 2010 je Ameriško združenje za rak (AJCC) na podlagi podatkov več kot 4000 bolnikov uspelo priti do soglasja o klasifikaciji TNM za KMC.[3]
Stadij se opredeli s pomočjo kirurških in radioloških metod.
Zdravljenje uredi
Zdravljenje KMC je kombinirano. Zdravimo jih s kirurgijo, radioterapijo in kemoterapijo. Tumorji so radio- in kemosenzitivni.[3]
Kirurško zdravljenje uredi
Kirurško zdravljenje zajema kirurgijo lokalnega tumorja in področnih bezgavk. Pri lokalnem tumorju naj bi opravili široko ekscizijo z resekcijskim robom, širokim 1 cm.[3]
Pri bolnikih s prizadetimi področnimi bezgavkami je potrebna disekcija teh bezgavk. Tretjina bolnikov s klinično neprizadetimi področnimi bezgavkami ima v njih mikrozasevke. Zato je morda smiselno odstranjevanje prve drenažne bezgavke. Napovedna dejavnika za zasevke v prvi drenažni bezgavki sta velikost tumorja in limfovaskularna invazija.[3]
Samo prisotnost zasevka v prvi drenažni bezgavki ne vpliva na lokalno ponovitev in preživetje. Na lokalno ponovitev in preživetje močno vpliva limfovaskularna invazija.[3]
Radioterapija uredi
Radioterapija (obsevanje) je osnovna metoda zdravljena KMC na mestih, kjer lokalni izrez (ekscizija) kozmetično ni sprejemljiva.[2] Adjuvantna radioterapija lahko zmanjša možnost za nastanek lokalne ponovitve za 3,7-krat.[3]
Kemoterapija uredi
KMC je kemosenzitiven tumor. Kemoterapijo dobivajo bolniki z napredovalimi tumorji. Uporabljajo se pripravki platine in etopozida. Njen vpliv na preživetje (še) ni dokazan.[3]
Prognoza uredi
Lokalna ponovitev se zgodi pri 44 % bolnikov, multipla lokalna ponovitev se zgodi pri 15 % bolnikov. Ponovitve se zgodijo znotraj 5 mesecev po zdravljenju primarne lezije.[1]
Okrog 15 % bolnikov ima tipne bezgavke v času diagnoze. Zasevki v bezgavkah se eventualno razvijejo pri 55 % bolnikov, oddaljeni zasevki se razvijejo v 34 %. Večina zasevkov se razvije manj kot v 8 mesecih po postavitvi diagnoze.[1]
Zasevki se najpogosteje pojavijo v jetrih, kosteh, možganih in pljučih. Oddaljeni zasevki so edini konsistenten napovedni dejavnik. Povprečen čas od najdbe oddaljenih zasevkov do smrtnega izida je 5 mesecev. Stopnja smrtnosti je od 75 do 100 %.[1]
Stopnja smrtnosti bolnikov brez oddaljenih zasevkov je 4 %.[1]
Sklici uredi
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 Pitman, Michael J.; Meyers, Arlen D. (ur.). »Skin Cancer - Merkel Cell Carcinoma«. Pridobljeno 11. oktobra 2013.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 Pellitteri PK; Takes RP; Lewis JS; Devaney KO; Harlor EJ; in sod. (2012). »Merkel cell carcinoma of the head and neck«. Head Neck. Zv. 9, št. 34. str. 1346–54.
- ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 Darja Eržen. »Karcinom Merklovih celic« (PDF). Arhivirano iz prvotnega spletišča (PDF) dne 30. decembra 2013. Pridobljeno 11. oktobra 2013.
- ↑ 4,0 4,1 Bergant, Damijan; Hočevar, Marko; Čufer, Tanja. »Karcinom Merkovih celic« (PDF). Arhivirano iz prvotnega spletišča (PDF) dne 30. decembra 2013. Pridobljeno 11. oktobra 2013.