Reyev sindrom
Reyev sindrom je redka akutna in včasih smrtna otroška bolezen, ki je posledica noric ali virusne okužbe dihalnih poti, lahko v povezavi z jemanjem acetilsalicilne kisline. Kaže se kot ponavljajoče se bruhanje z naraščanjem koncentracije serumskih transaminaz, manjšimi izpadi delovanja jeter in drugih prebavil; sledi lahko encefalopatična faza z akutnim edemom možganov in motnjo zavesti s krči.[1]
| Reyev sindrom | |
|---|---|
| Specialnost | nevrologija  |
| Klasifikacija in zunanji viri | |
| MKB-10 | G93.7 |
| MKB-9 | 331.81 |
| DiseasesDB | 11463 |
| MedlinePlus | 001565 |
| eMedicine | emerg/399 |
| MeSH | D012202 |
Zgodovina uredi
Bolezen je poimenovana po avstralskem zdravniku R. Douglasu Reyu, ki je s sodelavcama Graemom Morganom in Jimom Baralom leta 1963 v reviji The Lancet objavil prvo študijo o tem sindromu.[2][3] Sicer naj bi segala prva omemba sindroma že v leto 1929 in tudi leta 1964 je dr. George Johnson s sodelavci objavil raziskavo o izbruhu influence B pri 16 otrocih, pri katerih je prišlo do nevroloških težav in pri 4 od njih je bil bolezenski profil zelo podoben Reyevemu sindromu. Nekateri raziskovalci imenujejo bolezen Reye-Johnsonov sindrom, vendar se pogosteje uporablja le poimenovanje Reyev sindrom. Leta 1979 je dr. Karen Starko s sodelavci izvedla študijo primerov v Phoenixu v Arizoni ter prvi odkril statistično značilno povezavo med uporabo aspirina in Reyevim sindromom.[4] Kmalu sta študiji iz Ohia in Michigana potrdili ugotovitev,[5] da lahko uporaba aspirina pri okužbi zgornjih dihal ali noricah sproži sindrom. V letu 1980 je ameriški Center za nadzor in preprečevanje bolezni (CDC) opozoril zdravnike in starše o povezavi med uporabo salicilatov in Reyevim sindromom pri otrocih in mladostnikih z noricami in drugimi virusnimi okužbami. Leta 1986 je ameriški Urad za prehrano in zdravila zahteval, da vsa zdravila, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino, v navodilih za uporabo vsebujejo opozorilo glede Reyevega sindroma.
Simptomi in bolezenski znaki uredi
Reyev sidrom napreduje po petih stopnjah/stadijih:
- prvi stadij:
- drugi stadij:
- stupor, ki ga povzroči encefalitis
- hiperventilacija
- zamaščena jetra
- hiperrefleksija
- tretji stadij:
- nadaljevanje simptomov prvega in drugega stadija
- možen pojav kome
- možen pojav možganskega edema
- zastoj dihanja (redko)
- četrti stadij
- poglabljanje kome
- razširjene zenice z minimalnim odzivanjem na svetlobo
- minimalne, a še vedno prisotne motnje v delovanju jeter
- peti stadij
- hiter nastop nadaljnjih simptomov, ki sledijo četrtemu stadiju
- globoka koma
- krči
- večorganska odpoved[6]
- ohlapna paraliza
- hiperamonemija (krvne vrednosti amonijaka, višje od 300 mg/dL)
- smrt
Prognoza uredi
Pri otrocih, zlasti dojenčkih, lahko ostane trajna blaga do zmerna možganska poškodba. Pri več kot 30 % primerov v ZDA med letoma 1981 in 1997 so poročali o smrtnem izidu. Pri odraslih je bolezen redka in okrevanje je običajno popolno; po dveh tednih se običajno delovanje jeter in ledvic normalizira.
Diferencialna diagnoza uredi
Vzroki, ki povzročajo podobne simptome, so:
- različne vrojene presnovne motnje
- virusni encefalitis
- preodmerjanje z zdravili ali zastrupitev
- poškodba glave
- jetrna odpoved zaradi drugih vzrokov
- meningitis
- ledvična odpoved
Viri uredi
- ↑ http://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=sindrom Arhivirano 2013-12-15 na Wayback Machine., Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 29. 10. 2011.
- ↑ Reye RD; Morgan G; Baral J (1963). »Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood«. Lancet. 2 (7311): 749–752. doi:10.1016/S0140-6736(63)90554-3. PMID 14055046.
- ↑ http://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=Reye[mrtva povezava], Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 29. 10. 2011.
- ↑ Starko KM; Ray CG; Dominguez LB; Stromberg WL; Woodall DF (december 1980). »Reye's syndrome and salicylate use«. Pediatrics. 66 (6): 859–864. PMID 7454476.
{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava) - ↑ Mortimor, Edward A. Jr. (1. junij 1980). »Reye Syndrome-Ohio, Michigan«. Morbidity and Mortality Weekly Report. 69 (29:532): 810–2. PMID 7079050.
- ↑ Ku AS; Chan LT (1999). »The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye's syndrome«. Journal of Paediatrics and Child Health. 35 (2): 207–9. doi:10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x. PMID 10365363.[mrtva povezava]