Strjevanje krvi: Razlika med redakcijama

Izbrisana vsebina Dodana vsebina
Sandi55 (pogovor | prispevki)
Brez povzetka urejanja
ktgr, IW, uvod, slog, dewikifikacija
Vrstica 1:
'''Strjevanje krvi''' ali '''koagulacija''' je proces pri katerem v [[kri|krvi]] nastajajo strdki. Strjevanje krvi je pomemben mehanizem odziva na [[poškodba|poškodbe]], kjer strdki ob raztrganju stene [[žila|žil]] preprečijo uhajanje krvi, sproži pa tudi proces celjenja [[rana|rane]].
|{{popravi|notranje povezave morajo biti v imenovalniku}}
 
V [[organizem|organizmu]] obstaja sistem, ki preprečuje, da bi se [[kri]] znotraj [[ožilje|ožilja]] strjevala in sistem, ki morebitne krvavitve v čimkrajšemčim krajšem času zaustavi. Ob sami poškodbi [[žila|žile]] in posledični [[krvavitev|krvavitvi]] se sprožijo številni procesi, ki pripomorejo k strjevanju [[kri|krvi]] oziroma [[koagulacija|koagulaciji]]. Pri nastanku krvavitve pride najprej do zožitve poškodovane [[žila|žile]], pri tem se na kraju [[poškodba|poškodbe]] začnejo sproščati snovi iz [[žilni endotel|žilnega endotela]], okoliških [[tkivo|tkiv]] in [[trombocit]]ov, ki sprožijo nastanek krvnega strdka. Nato se na mestu poškodbe tvori trombocitni čep, kar je posledica zlepljenja [[trombocit]]ov na poškodovano žilno steno. Pri tem je nujno potreben [[Willebrandov faktor]], ki je nosilec [[faktor VIII|faktorja VIII]]. [[Faktor strjevanja krvi|Faktorji koagulacije]] so [[beljakovine]], ki se tvorijo v [[jetra|jetrih]] in žilnem endotelu. Označujemo jih z rimskimi številkami od I do XIII in z imeni (npr. [[protrombin]], [[fibrin]], itd.)
 
== Faze koagulacije ==
 
Po nastanku [[trombocitni čep|trombocitnega čepa]] se strjevanje krvi nadaljuje v treh fazah:
*1. faza: Nastaneta tkivni [[tromboplastin]], ki se sprošča iz poškodovanih [[celicecelica|celic]] in trombocitni [[tromboplastin]]. Pri nastanku [[tromboplastin]]ovtromboplastinov sodelujejo [[koagulacijski faktorji]] V, VIII, IX, X, XI, XII in [[fosfolipidni nosilec]].
*2. faza: [[Tromboplastin]] pretvori [[protrombin]] ([[faktor koagulacije II]]) v [[trombin]]. Pri tem procesu sodelujejo faktorji V, VII, X in [[kalcij|kalcijevi ioni]].
*3. faza: [[trombin]] pretvori topni [[fibrinogen]] v netopni [[fibrin]] in tako nastane [[fibrinski strdek]].
Istočasno poteka tudi [[fibrinoliza]], to je proces raztapljanja fibrinskega strdka s pomočjo [[plazmin]]a. Poznamo fiziološko in patološko [[fibrinoliza|fibrinolizo]]. [[fiziološka fibrinoliza|fiziološkoFiziološko fibrinolizo]] aktivirajo tkivne krvne [[kinaza|kinaze]], [[patološka fibrinoliza|patološko fibrinolizo]] pa povzročajo nekateri [[toksinitoksin]]i, npr. [[stafilolizin]] iz [[stafilokok]]ov.
 
== Ocena koagulacije ==
 
Za oceno [[koagulacija|koagulacije]] so v uporabi različni [[laboratorijski testitest]]i:
 
* '''čas krvavitve''' je kazalec funkcije [[krvne žile|krvnih žil]] in [[trombocit]]ovtrombocitov, njegova normalna vrednost je pri [[človek]]u od 4 do 8 minut,
* '''število trombocitov''', ta nam pove število [[trombocit]]ovtrombocitov na liter [[kri|krvi]], normalna vrednost je nad 50 x 10<sup>9</sup> na liter krvi,
* '''aktivirani parcialni protrombinski čas (APTČ)''' je kazalec prve faze [[koagulacija|koagulacije]], normalna vrednost je od 25 do 40 sekund,
* '''protrombinski čas''' prikaže drugo fazo koagulacije,
* '''trombinski čas''' prikaže tretjo fazo [[koagulacija|koagulacije]] oz. [[fibrinogen]]koncentracijo fibrinogena. Normalna vrednost [[trombinski čas|trombinskega časa]] je 16 do 20 sekund, normalna vrednost [[fibrinogen]]a pa je od 2 do 4,2 g/l.
 
== Hemofilije ==
 
== Motnje strjevanja krvi (koagulopatije) ==
Hemofilije so motnje strjevanja krvi v prvi fazi. Pri tem gre za pomanjkanje ali odsotnost [[koagulacijski faktorji|koagulacijskih faktorjev]]. O hemofilijah večinoma govorimo kot o [[genetske bolezni|genetskih boleznih]], redkeje pa se hemofilije pojavijo zaradi tvorbe [[protitelesa|protiteles]] proti [[koagulacijski faktorji|koagulacijskim faktorjem]].
=== Hemofilije ===
 
Hemofilije so motnje strjevanja krvi v prvi fazi. Pri tem gre za pomanjkanje ali odsotnost [[koagulacijskifaktor faktorjistrjevanja krvi|koagulacijskih faktorjev]]. O hemofilijah večinoma govorimo kot o [[genetskegenetska boleznibolezen|genetskih boleznih]], redkeje pa se hemofilije pojavijo zaradi tvorbe [[protitelesaprotitelo|protiteles]] proti [[koagulacijski faktorji|koagulacijskim faktorjem]].
'''HEMOFILIJA A'''
 
==== Hemofilija A ====
Ta vrsta hemofilije je najpogostejša prirojena motnja [[koagulacija|koagulacije]]. 80% vseh oblik hemofilije predstavlja hemofilija A. Pri tej bolezni gre za pomanjkanje faktorja VIII, oz. za manj kot 30% potrebne količine tega [[faktor koagulacije|faktorja koagulacije]]. Če ima bolnik samo 1% [[faktor VIII|faktorja VIII]], se [[krvavitve]] pojavijo že ob najmanjši [[poškodba|poškodbi]], če je tega faktorja samo 5%, pride do [[krvavitve|krvavitev]] ob udarcu, urezu, puljenju zoba. Če ima bolnik višji odstotek [[faktor VIII|faktorja VIII]] od navedenih, pride do krvavitev le ob večjih poškodbah. Nagnjenost h krvavitvam se veča do [[puberteta|pubertete]], nato se manjša. Pojavljajo se tudi sezonske nagnjenosti h krvavitvam.
 
Ta vrsta hemofilije je najpogostejša prirojena motnja [[koagulacija|koagulacije]]. 80% vseh oblik hemofilije predstavlja hemofilija A. Pri tej bolezni gre za pomanjkanje faktorja VIII, oz. za manj kot 30% potrebne količine tega [[faktor koagulacije|faktorja koagulacije]]. Če ima bolnik samo 1% [[faktor VIII|faktorja VIII]], se nenadzorovane [[krvavitev|krvavitve]] pojavijo že ob najmanjši [[poškodba|poškodbi]], če je tega faktorja samo 5%, pride do [[krvavitve|krvavitev]] ob udarcu, urezu, puljenju zoba. Če ima bolnik višji odstotek [[faktor VIII|faktorja VIII]] od navedenih, pride do krvavitev le ob večjih poškodbah. Nagnjenost h krvavitvam se veča do [[puberteta|pubertete]], nato se manjša. Pojavljajo se tudi sezonske nagnjenosti h krvavitvam.
Bolezen se deduje recesivno na [[kromosom X|kromosomu X]], kjer je [[gen]], ki kodira tvorbo [[faktor VIII|faktorja VIII]]. Zaradi takšnega dedovanja so hemofiliki večinoma moški. Ženske so večinoma le nosilke bolezni, zbolijo pa le v primeru ko sta prizadeta oba X kromosoma. Faktor VIII preko [[placenta|placente]] ne prehaja do ploda, zato je [[novorojenček]] odvisen od lastnega faktorja VIII.
 
Bolezen se deduje [[recesivno dedovanje|recesivno]] na [[kromosom X|kromosomu X]], kjer je [[gen]], ki kodira tvorbo [[faktor VIII|faktorja VIII]]. Zaradi takšnega dedovanja so hemofiliki večinoma moški. Ženske so večinoma le nosilke bolezni, zbolijo pa le v primeru ko sta prizadeta oba X kromosoma. Faktor VIII preko [[placenta|placente]] ne prehaja do ploda, zato je [[novorojenček]] odvisen od lastnega faktorja VIII.
'''Znaki:''' Ob porodnih poškodbah pri novorojenčku je krvavitev močnejša kot sicer. Po telesu se hitro pojavijo modrice, ob izrastu [[zobovje|zobovja]] se pojavijo krvavitve v [[dlesen|dlesni]]. Hitro nastanejo tudi krvavitve pri raznih poškodbah, npr. udarcih, padcih. Pri tem so najpogostejše krvavitve v [[sklep]]e, lahko pride tudi do notranjih krvavitev v [[telesne votline]], [[organi|organe]], itd. Krvavitve so ponavljajoče. Pri pogostejših krvavitvah v sklepe lahko pride do zadebelitve sklepov in [[kontrakture|kontraktur]].
 
'''Znaki:''' Ob porodnih poškodbah pri novorojenčku je krvavitev močnejša kot sicer. Po telesu se hitro pojavijo modrice, ob izrastu [[zobovje|zobovja]] se pojavijo krvavitve v [[dlesen|dlesni]]. Hitro nastanejo tudi krvavitve pri raznih poškodbah, npr. udarcih, padcih. Pri tem so najpogostejše krvavitve v [[sklep]]e, lahko pride tudi do notranjih krvavitev v [[telesna votlina|telesne votline]], [[organiorgan|organe]], itd. Krvavitve so ponavljajoče. Pri pogostejših krvavitvah v sklepe lahko pride do zadebelitve sklepov in [[kontrakturekontraktura|kontraktur]].
'''Zdravljenje:''' Nadomeščanje faktorja VIII, dobljenega z [[genetski inženiring|genetskim inženiringom]] in njegovo stalno vzdrževanje nad pragom krvavenja. Faktor VIII vbrizgavamo enkrat tedensko[[intravenozno]], ob poškodbi si lahko bolnik sam vbrizga ustrezen komplet faktorja VIII. Redkeje zdravimo hemofilijo z nadomeščanjem [[krvna plazma|krvne plazme]].
 
'''Zdravljenje:''' Nadomeščanje faktorja VIII, dobljenega z [[genetskigenetsko inženiringinženirstvo|genetskim inženiringominženirstvom]] in njegovo stalno vzdrževanje nad pragom krvavenja. Faktor VIII vbrizgavamo enkrat tedensko[[ intravenozno]], ob poškodbi si lahko bolnik sam vbrizga ustrezen komplet faktorja VIII. Redkeje zdravimo hemofilijo z nadomeščanjem [[krvna plazma|krvne plazme]].
'''HEMOFILIJA B'''
 
==== Hemofilija B ====
Pri hemofiliji B gre za pomanjkljivo tvorbo [[faktor IX|faktorja IX]]. Deduje se [[recesivno]] vezano na kromosom X. To obliko hemofilije ima 15% hemofilikov. Hemofilija B se imenuje tudi [[Christmasova bolezen]], to ime je dobila po prvem pacientu, ki so mu diagnosticirali to obliko hemofilije.
 
Pri hemofiliji B gre za pomanjkljivo tvorbo [[faktor IX|faktorja IX]]. Deduje se [[recesivno]] vezano na kromosom X. To obliko hemofilije ima 15% hemofilikov. Hemofilija B se imenuje tudi [[Christmasova bolezen]], to ime je dobila po prvem pacientu, ki so mu diagnosticirali to obliko hemofilije.
'''HEMOFILIJA C'''
 
==== Hemofilija C ====
Pri hemofiliji C gre za zelo blago obliko [[koagulopatija|koagulopatije]], pri kateri pa je pomanjkljiva tvorba [[faktor XII|faktorja XII]]. Deduje se [[avtosomno recesivno]].
 
Pri hemofiliji C gre za zelo blago obliko [[koagulopatija|koagulopatije]], pri kateri pa je pomanjkljiva tvorba [[faktor XII|faktorja XII]]. Deduje se [[avtosomno recesivno dedovanje|avtosomno recesivno]].
 
=== Von Willebrandova bolezen ===
 
Von WIllebrandovaWillebrandova bolezen je druga najpogostejša oblika koagulopatije. Bolezen se deduje [[avtosomno dominantno dedovanje|avtosomno dominantno]] in [[avtosomno recesivno]]. Pri tej bolezni se tvori premalo [[Willebrandov faktor|Willebrandovega faktorja]], ki sodeluje pri lepljenju trombocitov na poškodovano žilno steno.
 
'''Znaki:''' Pogoste krvavitve iz [[nos]]u, dolgotrajne krvavitve po puljenju [[zobje|zob]], podaljšane [[menstruacija|menstruacije]], ki se posebno pogosto pojavljajo pri [[adolescentneadolescenca|adolescentnih]] deklicah, krvavitev v skepesklepe za razliko ob hemofilije pri tej bolezni običajno ni.
 
'''Zdravljenje:''' Bolezen zdravimo s [[humana plazma|humano plazmo]].
 
=== Koagulopatija zaradi pomanjkanja vitamina K ===
 
Koagulopatija zaradi pomanjkanja [[vitamin K|vitamina K]] spada med pridobljene koagulopatije. [[Vitamin K]] je potreben za tvorbo [[protrombin]]a ter faktorjev V, VII in X, ki se tvorijo v [[jetra|jetrih]]. Vitamin K tvori [[črevesna flora]]. Krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K običajno nastanejo pri novorojenčku dva do tri dni po [[porod]]u. Novorojenčkovo [[črevo]] je namreč še nekaj časa po porodu [[sterilizacija|sterilno]], v njem ni [[bakterije|bakterij]], ki bi tvorile vitamin K. Zaloge, pridobljene od matere preko [[placenta|placente]] hitro usahnejo. Materino [[mleko]] vsebuje malo vitamina K.
== Koagulopatija zaradi pomanjkanja vitamina K ==
 
Pomanjkanje vitamina K nastane tudi pri [[celiakija|celiakiji]], [[cistična fibroza|cistični fibrozi]], terapijah z [[antibiotikiantibiotik]],..i itd.
Koagulopatija zaradi pomanjkanja vitamina K spada med pridobljene koagulopatije. [[Vitamin K]] je potreben za tvorbo [[protrombin]]a ter faktorjev V, VII in X, ki se tvorijo v [[jetra|jetrih]]. Vitamin K tvori [[črevesna flora]]. Krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K običajno nastanejo pri novorojenčku dva do tri dni po [[porod]]u. Novorojenčkovo [[črevo]] je namreč še nekaj časa po porodu [[sterilno]], v njem ni [[bakterije|bakterij]], ki bi tvorile vitamin K. Zaloge, pridobljene od matere preko [[placenta|placente]] hitro usahnejo. Materino [[mleko]] vsebuje malo vitamina K.
 
=== Trombocitopenije ===
Pomanjkanje vitamina K nastane tudi pri [[celiakija|celiakiji]], [[cistična fibroza|cistični fibrozi]], terapijah z [[antibiotiki]],...
 
Normalno število [[trombocit]]ovtrombocitov je 150 do 400 x 10<sup>9</sup> v litru [[kri|krvi]]. Glede na zmanjšanje števila trombocitov v krvi govorimo o treh oblikah trombocitopenije: manjše zmanjšanje števila trombocitov, srednje zmanjšanje števila trombocitov in huda oblika trombocitopenije. Pri hudi obliki trombocitopenije je število trombocitov v litru krvi manjše od 30 x 10<sup>9</sup>. Trombocitopenija nastane zaradi prenizkega tvorjenja trombocitov v [[kostni mozeg|kostnem mozgu]], kadar pride do okvar kostnega mozga al pa gre za [[dedna bolezen|dedno bolezen]]. Trombocitopenija lahko nastane tudi zaradi povečane razgradnje trombocitov, kar lahko povzročijo nekatera [[zdravilo|zdravila]] in [[protitelesa]]. Trombocitopenija pri novorojenčku lahko nastane tudi pri različnih [[boleznibolezen|boleznih]], ki jih večinoma povzročajo [[gram negativne bakterije]], [[virusi]] in [[zajedavec|paraziti]] (npr. [[toksoplazma]]). Pri teh boleznih je tvorba trombocitov znižana zaradi motenega dozorevanja v kostnem mozgu. Vzrok trombocitopenije pri novorojenčku so lahko tudi [[protitelesa]] proti materinim trombocitom, ki so preko placente prešla v otrokovo kri.
== Trombocitopenije ==
 
=== Trombastenija ===
Normalno število [[trombocit]]ov je 150 do 400 x 10<sup>9</sup> v litru [[kri|krvi]]. Glede na zmanjšanje števila trombocitov v krvi govorimo o treh oblikah trombocitopenije: manjše zmanjšanje števila trombocitov, srednje zmanjšanje števila trombocitov in huda oblika trombocitopenije. Pri hudi obliki trombocitopenije je število trombocitov v litru krvi manjše od 30 x 10<sup>9</sup>. Trombocitopenija nastane zaradi prenizkega tvorjenja trombocitov v [[kostni mozeg|kostnem mozgu]], kadar pride do okvar kostnega mozga al pa gre za [[dedna bolezen|dedno bolezen]]. Trombocitopenija lahko nastane tudi zaradi povečane razgradnje trombocitov, kar lahko povzročijo nekatera [[zdravila]] in [[protitelesa]]. Trombocitopenija pri novorojenčku lahko nastane tudi pri različnih [[bolezni|boleznih]], ki jih večinoma povzročajo [[gram negativne bakterije]], [[virusi]] in [[paraziti]] (npr. [[toksoplazma]]). Pri teh boleznih je tvorba trombocitov znižana zaradi motenega dozorevanja v kostnem mozgu. Vzrok trombocitopenije pri novorojenčku so lahko tudi [[protitelesa]] proti materinim trombocitom, ki so preko placente prešla v otrokovo kri.
 
Pri trombasteniji je število trombocitov normalno, motena pa je njihova funkcija. Pogoste so [[epistaksa|epistakse]] oz. krvavitve iz nosu. Že po blagih udarcih lahko nastanejo [[hematomihematom]]i, [[petehijepetehija|petehij]] (točkastih podkožnih krvavitev) pa običajno ni. Bolezen je lahko dedna ali pa nastane pri [[jetrne bolezni|jetrnih boleznih]], [[ledvične bolezni|ledvičnih boleznih]] in [[levkemije|levkemijahlevkemija]]h, povzročajo pa jo lahko tudi nekatera [[zdravila]], najpogosteje [[aspirin]].
 
[[Kategorija:Koagulacijski sistem]]
== Trombastenija ==
[[Kategorija:Kri]]
 
[[ang:Gerinnung]]
Pri trombasteniji je število trombocitov normalno, motena pa je njihova funkcija. Pogoste so [[epistakse]] oz. krvavitve iz nosu. Že po blagih udarcih lahko nastanejo [[hematomi]], [[petehije|petehij]] (točkastih podkožnih krvavitev) pa običajno ni. Bolezen je lahko dedna ali pa nastane pri [[jetrne bolezni|jetrnih boleznih]], [[ledvične bolezni|ledvičnih boleznih]] in [[levkemije|levkemijah]], povzročajo pa jo lahko tudi nekatera [[zdravila]], najpogosteje [[aspirin]].
[[az:Qanın laxtalanması]]
[[cs:Srážení krve]]
[[da:Koagulation]]
[[de:Hämostase]]
[[en:Coagulation]]
[[es:Coagulación]]
[[fa:لخته]]
[[fr:Coagulation sanguine]]
[[it:Coagulazione del sangue]]
[[he:קרישת דם]]
[[lt:Kraujo krešėjimas]]
[[nl:Bloedstolling]]
[[ja:凝固・線溶系]]
[[om:Coagulation]]
[[pl:Krzepnięcie krwi]]
[[pt:Coagulação sanguínea]]
[[ru:Коагуляция (гематология)]]
[[simple:Clot]]
[[sr:Згрушавање крви]]
[[fi:Veren hyytyminen]]
[[sv:Blodkoagulering]]
[[ta:இரத்த உறைதல்]]
[[vi:Sự đông máu]]
[[yi:בלוט קלאטינג]]
[[zh:凝血因子]]